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L’imagerie dans les neuropathies périphériques

Dr Guillaume Fargeot, Service de neurophysiologie clinique, Hôpital Pitié Salpêtrière, APHP, Paris
Dr Christophe Vandendries, Service d’imagerie, Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild, APHP, Paris ; Centre RMX Paris 15

Document relu par le Dr Tanya Stojkovic et le Dr Aurélie Siri le 21/07/2021

L’échographie et l’IRM sont les deux imageries les plus utilisées dans l’exploration des pathologies du système nerveux périphérique (SNP). La modernisation des techniques IRM (séquence STIR, reconstructions 3D), l’augmentation de puissance des champs magnétiques et la modernisation des sondes d’échographie ont révolutionné l’analyse du SNP, permettant une analyse précise des nerfs, de leurs structures fasciculaires et des rapports avec les structures avoisinantes.

Cette fiche a pour but d’aborder les situations les plus courantes dans lesquelles l’apport de l’imagerie est discuté. Elle ne se veut pas exhaustive, mais plutôt le reflet de la pratique actuelle dans le domaine des neuropathies, avec une utilisation de plus en plus croissante de l’IRM et de l’échographie pour des étiologies de plus en plus variées.

1) L’imagerie, dans quelles indications ?1–6

  • Neuropathies dysimmunes
      • Suspicion de PIDC avec EMG en défaut (forme axonale, démyélinisation proximale etc.)
      • NMMBC sans bloc identifié à l’EMG
      • Diagnostic différentiel Guillain-Barré versus PIDC à début aigu (intérêt incertain, reposant sur peu d’études ou sur des données contradictoires)
  • Neuropathies génétiques
    • Diagnostic différentiel CMT versus PIDC (intérêt incertain, reposant sur peu d’études ou sur des données contradictoires)
  • Pathologies tumorales
    • Neurolymphomatose
    • Périneuriome et autres tumeurs des gaines nerveuses (neurinome, schwannome)
    • Plexite post-radique
  • Neuropathies focales
    • Syndromes canalaires classiques (médian au canal carpien, ulnaire au coude, fibulaire au col), si:
      1. Suspicion de lésion sous-jacente (ex : kyste nerf fibulaire avec douleur et déficit apparaissant à l’effort)
      2. Absence des facteurs favorisants habituels (alitement, amaigrissement, activités physiques)
      3. Absence de récupération malgré les mesures médicales classiques (délai non consensuel).
    • Syndromes canalaires rares ou moneunoropathie atypique (nerf interosseux antérieur/postérieur, nerf ulnaire ou médian haut situé, nerf radial au bras, nerf fibulaire superficiel…)
    • Syndrome de la traversée thoraco-brachiale et pelvi-fémorale (= syndrome du piriforme)

2) Quelle imagerie ?

 

 

Echographie IRM
Avantages Accessibilité
Absence de contre-indication
Manœuvres dynamiques
Très bonne résolution spatiale
Pas de limite de champ d’exploration
Bonne visualisation des structures profondes et superficielles
Très bonne résolution de contrasteInjection de produit de contraste
Inconvénients Mauvaise visualisation des structures profondes (plexus lombo-sacrés +++) Champ d’exploration limitée
Accessibilité variable
Contre-indication (pacemaker)Claustrophobie

 

3) Quelles limites dans l’interprétation des anomalies ?

  • Absence de cut-off clair de « taille » ou d’ « intensité de signal » des structures nerveuses. Il existe actuellement une « zone grise », une incertitude entre le « normal » et le « pathologique », chez un certain nombre de patients. Dans notre expérience, c’est dans le bilan de PIDC « atypique » que l’on est le plus confronté à ce problème de « valeurs limites ». L’interprétation de l’imagerie comme critère de support doit alors être prudente. L’asymétrie des anomalies est un argument fort plaidant pour leur caractère pathologique, tout comme une évolutivité sur des examens de contrôle.
  • Spécificité des anomalies: à l’image d’un hypersignal FLAIR de la substance blanche cérébrale, un hypersignal STIR d’une structure nerveuse (ou une hypertrophie) n’est pas spécifique. Exemple des diagnostics différentiels de « gros plexus » : PIDC, CMT, sarcoïdose, neurolymphomatose etc. L’interprétation de l’imagerie dépend de l’analyse de plusieurs paramètres. L’IRM présente l’avantage de pouvoir multiplier les contrastes (T1, STIR, gadolinium etc.), et un certain nombre de diagnostics peuvent être posés grâce à l’imagerie, contrairement à une époque où une confirmation histologique était indispensable (c’est le cas notamment du périneuriome).

 

Références

  1. Kramer M, Grimm A, Winter N, Dörner M, Grundmann-Hauser K, Stahl J-H, et al. Nerve Ultrasound as Helpful Tool in Polyneuropathies. Diagnostics. 2021;11(2):211.
  2. Kerasnoudis A, Tsivgoulis G. Nerve Ultrasound in Peripheral Neuropathies: A Review. J Neuroimaging. 2015;25(4):528–38.
  3. Cartwright MS, Walker FO. Neuromuscular ultrasound in common entrapment neuropathies. Muscle and Nerve. 2013;48(5):696–704.
  4. Mah JK, Van Alfen N. Neuromuscular Ultrasound: Clinical Applications and Diagnostic Values. Can J Neurol Sci. 2018;45(6):605–19.
  5. Shibuya K, Sugiyama A, Ito S, Misawa S, Sekiguchi Y, Mitsuma S, et al. Reconstruction magnetic resonance neurography in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Ann Neurol [Internet]. 2015;77(2):333–7. A
  6. Khadilkar S V, Yadav RS, Soni G. A practical approach to enlargement of nerves, plexuses and roots. Pract Neurol [Internet]. 2015;15(2):105–15.

 

 

 

Indications Anomalies Echographie ou IRM ?
PIDC – EMG en défaut : forme sensitive pure, forme proximale (CISP +++), perte axonale masquant la démyélinisation
– Certains variants (PIDC plexique/monomélique +++)
– Absence de réponse au traitement : vérifier diagnostic différentiel (neurolymphomatose, IRM normale etc.)– Intérêt pronostique, identification des bons répondeurs*
Hypertrophie des structures nerveuses, de modérée à majeure (jusqu’à plusieurs fois la taille normale)
– IRM : hypersignal STIR, prise de contraste (inconstante et peu intense), respect de la structure fasciculaire- Echo : modifications de l’échogénicité (hypo ou hyper), dilatation fasciculaire homogène ou hétérogène, modification du tissu périnerveuxPattern des anomalies : symétrique et diffus dans les PIDC classiques, pattern variable dans les autres formes (asymétrique, focal ou multifocal). Anomalies parfois discrètes.
Intérêt de l’échographie en première ligne : permet d’étudier les 4 membres et les plexus brachiaux en un seul examen.

Privilégier l’IRM pour l’exploration des plexus lombo-sacrés.

NMMBC – EMG en défaut : blocs proximaux, perte axonale masquant la démyélinisation

– Diagnostic différentiel NMMBC/SLA

– Idem PIDC

– Pattern : asymétrique et multifocal

– Idem PIDC
SGB – Intérêt pronostique : élargissement du nerf vague prédictif de dysautonomie*

– Diagnostic différentiel SGB vs PIDC aiguë*

– Hypertrophie des structures nerveuses, principalement des racines cervicales. Souvent modérée, moins marquée que dans les PIDC

– Hypertrophie du nerf vague

– Idem PIDC
Parsonage-Turner – Doute diagnostique

– Absence de récupération (délai incertain) : recherche image évocatrice de « torsion » nécessitant un avis chirurgical

Hypersignal >> hypertrophie : typiquement un ou plusieurs troncs nerveux, bonne corrélation avec la clinique et l’EMG

Prise de contraste précoce des structures nerveuses

Anomalies musculaires : hypersignal de « dénervation »

Aspect de « torsion » en échographie ou de « rupture de continuité » en IRM, chez un % indéterminé de patient

IRM>écho: hypersignal>>hypertrophie, visualisation de « torsions », prise de contraste précoce des nerfs, analyse musculaire précise

– Echographie pour la recherche de « torsion ».

CMT – Diagnostic différentiel PIDC / CMT* Hypertrophie des structures nerveuses : très marquée dans les CMT démyélinisant

– IRM : hypersignal STIR, prise de contraste possible mais rare

– Pattern : anomalies souvent homogènes et diffuses

– Idem PIDC
Syndromes canalaires classiques

(médian au CC, ulnaire au coude, fibulaire au col)

– Suspicion facteur favorisant anatomique ou lésionnel (kyste synovial tibio-fibulaire, subluxation nerf ulnaire …)

– Absence de récupération malgré traitement médical (ulnaire au coude, fibulaire au col)

– Récidive après chirurgie

Augmentation du calibre en amont du site de compression

– Echo : aspect « pincé » au site de compression (rare, surtout dans le syndrome du canal carpien), hypoéchogénicité, dilatation fasciculaire, hypervascularisation

– IRM : hypersignal, prise de contraste

– Performances comparables écho/IRM

Intérêt de l’échographie : réalisation de manœuvres dynamiques (subluxation ou mobilité du nerf/tissus adjacents)

Intérêt de l’IRM : variantes anatomiques plus aisées à dépister (tendons et muscles accessoires)

Syndromes canalaires rares ou mononeuropathie atypique – Toute mononeuropathie de localisation inhabituelle, afin de confirmer le site et le mécanisme lésionnel : compressif (nerf radial au bras, NIOP sous l’arcade de Fröhse, nerf ulnaire sous l’arcade de Strüthers etc.)  vascularite, infiltration néoplasique, dysimmun – Idem syndromes canalaires classiques – Echographie à privilégier sur les nerfs les plus périphériques

– Les deux examens sont souvent nécessaires dans les cas les plus compliqués

Syndrome du défilé thoraco-brachial (STTB) – Systématique pour préciser le site lésionnel (espace interscalénique, costoclaviculaire ou rétropectoral) et rechercher le facteur anatomique sous-jacent Hypersignal et/ou hypertrophie radiculaire/plexique

– Visualisation de la compression sous la forme d’une « empreinte » de la structure anatomique sur la structure nerveuse

– Radios de thorax et du rachis cervical

– IRM efficace pour l’étude des rapports des nerfs avec les muscles (empreinte sur la neurographie).

– Echographie doppler et angioscanner étudient les formes vasculaires de STTB.

*intérêt incertain, reposant sur peu d’études ou données contradictoires

Figure 1 : patiente de 70 ans suivie pour un cancer de l’endomètre, présentant l’apparition brutale au cours d’une marche prolongée d’un steppage droit avec douleur de la face latérale de jambe. L’EMG retrouve un bloc de conduction sur le nerf fibulaire droit dès la stimulation sous-col. L’échographie (A) met en évidence une structure hypoéchogène au niveau de la tête fibulaire, évocateur d’un kyste intraneural du nerf fibulaire commun. L’IRM (B et C) confirme l’existence d’un kyste intraneural développé aux dépens de l’articulation tibio-fibulaire (communication articulaire visualisée en (B).

 

Figure 2 : patiente de 60 suivie pour une LLC, présentant une douleur et une hypoesthésie brutale dans le territoire fibulaire superficiel gauche. L’échographie retrouve (A) une hypertrophie du nerf fibulaire superficiel gauche à la cheville avec perte de la structure fasciculaire (surface 11 mm², à l’intérieur du cercle vert) associé à de l’œdème des tissus sous-cutanés (flèches blanches). (B) Normalisation du nerf fibulaire superficiel à mi-jambe, lors de son passage sous le fascia. (C) IRM en séquence axiale T1 gado retrouvant une hypertrophie du nerf fibulaire superficiel gauche associée à un réhaussement périnerveux intense (flèche blanche).

La biopsie nerveuse a mis en évidence un infiltrat monoclonal B (neurolymphomatose).

 

Figure 3 : patiente de 55 ans présentant l’installation progressive de troubles de la marche en liant avec une ataxie proprioceptive. EMG normal et hyperprotéinorachie à la ponction lombaire. (A) L’IRM des plexus lombo-sacrés (séquence 3DSTIR en coupe coronale) retrouve des anomalies diffuses et symétriques des racines et plexus lombo-sacrés (hypertrophie et hypersignal STIR), sans réhaussement par le gadolinium, compatible avec le diagnostic de CISP (= PIDC sensitive proximale). La patiente a présenté une amélioration significative après 3 cures d’IgIV. (B) IRM des plexus lombo-sacrés chez un sujet normal.

 

Figure 4 : patient de 70 ans présentant l’installation subaiguë de troubles sensitifs des membres supérieurs avec atteinte motrice dans le territoire du nerf radial gauche. L’EMG retrouve une perte axonale motrice dans le territoire radial gauche et une diminution importante des potentiels sensitifs aux membres supérieurs, sans signe de démyélinisation. Les potentiels évoqués somesthésiques retrouvent un allongement des temps de conduction proximale (N9-N13) et une désynchronisation (onde N13) au niveau des membres supérieurs.

L’échographie retrouve (A) une hypertrophie majeure des racines cervicales C5 et C6 (cercles pointillés, 61 mm² versus 16 mm²) au niveau du défilé interscalénique droit et (B) une hypertrophie majeure du nerf radial gauche (cercles pointillés, 21 mm² versus 5 mm²) avec dilatation fasciculaire au niveau de la gouttière de torsion humérale. L’ensemble du tableau était compatible avec une polyradiculonévrite chronique.

 

Figure 5 : patiente de 40 présentant une atteinte sensitivo-motrice progressive du membre supérieur droit, avec un EMG retrouvant une atteinte du tronc plexique inférieur droit. L’IRM des plexus brachiaux retrouve (A) un hypersignal STIR très intense du tronc primaire et secondaire interne droit, en aval d’une « empreinte » (perte de signal, grande flèche) correspondant à une compression du tronc par un ligament costotransversaire issu de C7 avec apophysomégalie +/- ébauche de cote cervicale (B). Le tableau clinique, EMG et radiologique est celui d’un syndrome de la traversée thoracobrachiale.

 

Figure 6 : patiente de 40 ans présentant l’installation sur quelques jours d’un déficit sensitivo-moteur douloureux et amyotrophiant dans le territoire du nerf radial droit. L’atteinte clinique et EMG étaient évocatrices d’une atteinte du nerf radial au bras. L’échographie (A) du nerf radial au 1/3 inférieur de l’humérus met en évidence trois zones focales de « striction » (flèches blanches), avec aspect en IRM 3DTSIR (B) de perte de signal focale à 4 niveaux (flèches blanches).

L’exploration chirurgicale met en évidence un nerf radial œdématié avec une zone focale de striction.